Unverricht-Lundborgs sjukdom

Unverricht-Lundborgs sjukdom, även kallad Listersjukan, är en mycket ovanlig ärftlig sjukdom. Den beskrevs först av Unverricht 1895 i Estland, och kallas också baltisk epilepsi.[1]

Sjukdomen beskrivs som "en form av progressiv myoklonisk epilepsi med demensutveckling", och är recessivt nedärvd.[1]

Sjukdomen beskrevs först i Estland, men förekommer också i Finland och var förr vanlig på svenska Listerlandet.

Listerlandet

Rasbiologen Herman Lundborg visade i början av 1900-talet att detta berodde på förekomsten av kusinäktenskap på Listerlandet.[1] Länge trodde man därför att den uppkommit på grund av inavel, vilket dock inte stämmer; kusingiften påverkar inte mutationsfrekvensen eller uppkomsten av sjukdomsanlag, däremot kommer fler recessiva anlag (som denna sjukdom) att visa sig. Sedan kusingiftena som en konsekvens av Lundborgs studie upphört, har några nya fall av sjukdomen inte uppkommit på Listerlandet, vilket konstaterades vid en undersökning 1978.[1] Sjukdomen kallas därför även för listersjukan.[2][3]

Källor

  1. ^ [a b c d] neurovetenskap, P. O. Lundberg professor emeritus; båda vid institutionen för; neurologi; sjukhuset, Akademiska (18 oktober 2005). ”Genetiska (van)föreställningar i olika tider”. Läkartidningen. https://lakartidningen.se/korrespondens/2005/10/genetiska-vanforestallningar-i-olika-tider/. Läst 1 maj 2020. 
  2. ^ Ottervik, Gösta (15 januari 1941). ”455 (Litteratur om Blekinge : en bibliografisk översikt)”. runeberg.org. https://runeberg.org/littblek/0473.html. Läst 1 maj 2020. 
  3. ^ ”Hans forskning dödar myten om Listersjukan”. archive.is. 31 augusti 2013. Arkiverad från originalet den 31 augusti 2013. https://archive.today/20130831225945/http://www.bltsydostran.se/nyheter/solvesborg/hans-forskning-dodar-myten-om-listersjukan(2718776).gm. Läst 1 maj 2020.