Polycytemia vera
| Polycythemia vera | |
| Latin: polycythæmia vera | |
 Förstoring av blod från en patient med Polycythemia vera. | |
| Klassifikation och externa resurser | |
|---|---|
| ICD-10 | D45 |
| ICD-9 | 238.4 |
| MeSH | svensk engelsk |
Polycytemia vera är en blodsjukdom som innebär att det produceras för många röda blodkroppar. Det kan dessutom finnas en överproduktion av vita blodkroppar och trombocyter. Det ökade antalet röda blodkroppar gör att blodet flyter trögare.
Sjukdomen kallas även Vaquez-Oslers sjukdom eller enbart Vaquez sjukdom efter dess upptäckare.
Sekundär polycytemi
Polycytemia vera måste skiljas från sekundär polycytemi. Sekundär polycytemi beror på en ökning av erytropoetin (EPO) som ger en ökning av röda blodkroppar. Denna uppstår naturligt på stor höjd och vid sjukdomar med dålig syretillgång i kroppen.
Symtom
Patienten kan få symtom som vid dålig cirkulation då det höga blodvärdet ökar blodets viskositet. Ibland föreligger järnbrist på grund av den snabba blodbildningen. Denna behandlas dock inte då järnbristen bidrar till att hålla nere den höga erytrocytproduktionen.
Vid diagnos kan patienter uppvisa följande symtom[1]:
- nedsatt livskvalitet
- trötthet
- sömnsvårigheter
- klåda, framför allt efter dusch
- huvudvärk
- ansiktsrodnad
- stickningar i fingrar och tår
Behandling
Behandling sker genom att[1]:
- Man tappar patienten på ca 4 dl blod, vanligtvis var 4:e till var 6:e vecka, för att hålla EVF < 0,45.
- Ibland ges interferon eller cellgifter (benmärgshämmande läkemedel).
- Blodförtunnande läkemedel för att minska risken för tromboser
Det går inte att bota Polycytemia vera, men blodtappning gör ofta att den drabbade kan leva ett väl fungerande liv. Vanligt är även att behandling sker med den radioaktiva fosforisotopen P-32. Patienten får dricka vattenlösning med P-32 vartefter fosforet binds till benmärgen och då P-32 är en ren betastrålare ges lokal stråldos till benmärgen vilket hämmar överproduktionen av röda blodkroppar. Vanligt är att en P-32 behandling är patienten behjälplig i 1-2 år vartefter den kan upprepas vid behov. Vid många behandlingar kommer stråldosen till benmärgen slutligen vara den begränsande faktorn till när mer sådan behandling ej kan ges.
Se även
Källor
- Den här artikeln är helt eller delvis baserad på material från engelskspråkiga Wikipedia, Polycythemia vera, 23 januari 2012.
Noter
Externa länkar
Media som används på denna webbplats
BONE MARROW: POLYCYTHEMIA VERA: MYELOID METAPLASIA PHASE
Blood smear from a 68-year-old woman with a 13-year history of polycythemia vera treated with phlebotomy, 32-P, and hydroxyurea. There was a 6-to 7-month history of decreasing hemoglobin level and platelet count. There are three red blood cell precursors present and slight to moderate anisopoikilocytosis. (Wright-Giemsa stain)