Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom
Latin: lymphomatis non-hodgkin
Klassifikation och externa resurser
ICD-10C82-C85
ICD-9200, 202
ICD-O9591/3
OMIM605027
DiseasesDB9065
Medlineplus000581
eMedicinemed/1363  ped/1343
MeSHsvensk engelsk
Non-Hodgkins lymfom.

Non-Hodgkins lymfom (NHL) är en typ av cancer. Lymfom är en allmän term för cancer som utvecklas i lymfsystemet. Hodgkins sjukdom är en typ av lymfom medan alla övriga kallas Non-Hodgkins lymfom. Eftersom lymfvävnad finns över hela kroppen kan lymfom starta nästan var som helst.

Symptom

Det vanligaste symptomet vid NHL är en svullnad av lymfkörtlar i halsen och underarmarna. Denna ger dock inga smärtor. Buksmärtor, venösa tromboser och bronkobstruktion förekommer dock inte sällan vid NHL.

Diagnos

Om NHL misstänks ska doktorn undersöka patientens lymfkörtlar, ta blodprov och skicka patienten till en vanlig röntgenundersökning, datortomografi eller MRT. Biopsi av lymfkörtlar ska också tas, för att fastställa vilken typ av lymfom det rör sig om. Det finns cirka 30 olika typer av NHL, vilka grovt kan indelas i högmaligna och lågmaligna lymfom. Man kan färga med monoklonala antikroppar för att se om lymfomet utgår från T-celler eller B-celler samt för att fastställa subtyp av lymfom.

Behandling

Behandlingen vid lokaliserat lymfom består av strålbehandling. I synnerhet vid högmaligna lymfom minskas återfallsrisken av att först ge cytostatika innan strålbehandlingen. Rutin speciellt hos yngre patienter är därför att ge tre omgångar cytostatika före strålbehandling. Icke lokaliserat lymfom behandlas ej om ej symptomgivande hos patient med lågmalignt lymfom. Vid symptom ges cytostatika/cytostatikakombinatiner i syfte att trycka tillbaka lymfomet men behandlingen är i princip ej botande. För högmaligna lymfom ges cytostatikakombinationer ofta tillsammans med CD20 antikroppar (Mabthera). För den vanligaste typen av högmalignt lymfom, så kallat diffust storcelligt B-cells lymfom är idag "golden standard" så kallat R-CHOP14. Detta innebär kombinationen Rituximab (CD20 antikropp), Cyklofosfamid, Hydroxydaunorubicin (=doxorubicin), Oncovin och Prednison (Deltison) givet var 14:e dag. Det är visat att nu 6 behandlingar ger lika bra resultat som 8 (Pfreundschuh presentation ASH 2005). Mer än hälften av alla patienter botas på detta sätt. Vid återfall kan autolog blodstamcellstransplantation bli aktuellt hos yngre patienter.

Prognos

De lågmaligna lymfomen är svåra att bota, men är långsamväxande sjukdomar, vilka inte behöver påverka patientens överlevnad. Liksom vid kronisk lymfatisk leukemi ges behandling först då symptom kommer. Vid de högmaligna lymfomen ges intensiv cytostatikabehandling och vid återfall även benmärgstransplantation. Detta kan leda till bot hos 40-60 % av patienterna. Överlevnaden är generellt sämre vid NHL än vid Hodgkins sjukdom. Det föreligger dock stora skillnader mellan olika typer av NHL.

Media som används på denna webbplats

Malignant lymphoma, high grade B cell 1.jpg

Non-Hodgkin's Lymphoma

This elderly woman had carried a diagnosis of low-grade lymphoma since 1989. She had responded well to therapy and had been free of clinical evidence of lymphoma until spring, 2000, when she presented with this inguinal mass. Because she had developed a second cancer (breast) in the interim, the question arose as to which (if either) cancer had recurred. The clinicians opted for an excisional biopsy of the mass. The specimen was 6 cm in greatest diameter, soft and fleshy. A quick touch prep showed that it was a lymphoma, and fresh tissue was sent for surface marker characterization by flow cytometry. The tumor cells (which were gated in the "medium" and "large" areas of the cytogram) marked as B cells with light chain restriction. The cytologic features indicated a high-grade proliferation with a high mitotic rate, although there was some debate as to whether it was a large- or small-cell follicular cell lymphoma (it surprises those outside the field that such a basic question as cell size can be so controversial!) Ultimately, my diagnosis was malignant lymphoma, high grade B cell, not otherwise specified

To illustrate the difference in color quality between different types of lighting, I shot the same frame under tungsten light (this picture) and window light (see Image:Malignant lymphoma, high grade B cell 2.jpg).

Photograph by Ed Uthman, MD. Public domain. Posted 19 May 00
Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg
Författare/Upphovsman: Nephron, Licens: CC BY-SA 3.0
Intermediate magnification micrograph of mantle cell lymphoma of the terminal ileum. Endoscopic biopsy. H&E stain.

Histomorphologic features:

  • Monomorphic small lymphoid cells less than twice the size of a resting lymphocyte.
  • Abundant mitoses.
  • Sclerosed blood vessels.
  • Scattered epithelioid histiocytes.

Immunohistochemical staining:

  • Positive: Cyclin D1, CD5, CD43, CD20, CD45.
  • Negative: CD23.

Molecular features:

  • t(11;14)(q13;q32).
    • CCND1/IGHG1 fusion gene.[1]

E

Related images

References

  1. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/168461. Accessed on: 18 August 2010.