Multipel skleros

Multipel skleros
Latin: sclerosis disseminata
Demyelinisering av MS. Vävnaden färgad för CD68 visar flera makrofager i området för den demyelinerade lesionen.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10G35
ICD-9340
OMIM126200
DiseasesDB8412
Medlineplus000737
eMedicineneuro/228  oph/179
MeSHsvensk engelsk

Multipel skleros, förkortat MS, är en neurologisk sjukdom som drabbar centrala nervsystemet, det vill säga hjärna och ryggmärg. Ofta kommer sjukdomen i skov med symptom som går tillbaka inom några veckor, men i de flesta fall utvecklas också en bestående funktionsnedsättning över tid. Det finns inget botemedel mot sjukdomen men det finns olika läkemedel som kan bidra till att minska sjukdomsskoven.

Benämning

Termen skleros betyder förhårdnad och beskriver de plack som bildas i hjärna och ryggmärg.[1][2] Termen multipel syftar på att sjukdomen karaktäriseras av flera (multipla) plack i det centrala nervsystemet.[1] Således betyder multipel skleros ordagrant "många plack".

Förekomst

Multipel skleros drabbar oftast personer mellan 20 och 40 år.[1][2] Tre gånger fler kvinnor än män drabbas.[1][2] Genomsnittsåldern för insjuknande är 29 år för kvinnor och 31 år för män.[1] Det är sällsynt att personer under 15 år eller över 60 år drabbas, men MS kan uppkomma i alla åldrar.[1] Ju längre ifrån ekvatorn ett land ligger desto vanligare är förekomsten av MS.[1] Prevalensen av MS är högst i Nordeuropa, Nordamerika, södra Australien och södra Nya Zeeland.[1][2] MS är ovanligt i norra Afrika, Mellanöstern och östra delar av Asien.[1][2] De geografiska skillnaderna har troligen både genetiska och miljömässiga orsaker.[3] I Sverige finns ca 17 500 personer med MS och varje år insjuknar ca 1 000 nya personer.[4]

Orsaker

Multipel skleros kännetecknas av att det bildas sjukdomshärdar, så kallade plack, i olika delar av centrala nervsystemet.[2] I dessa sjukdomshärdar finner man vid mikroskopisk undersökning skador på nervcellernas myelin och skador på blod-hjärnbarriären.[5] Den ökade förekomsten av vita blodkroppar i sjukdomshärdarna visar på ett inslag av inflammation.[2][5] Antalet oligodendrocyter minskar lokalt.[5][6] Efter många år (10–15 år) går ofta den primärt T-cellsdrivna sjukdomen över till en mer degenerativ fas, där inflammation inte är ett lika tydligt inslag.

Det mesta talar för att MS är en autoimmun sjukdom, där skadan sker genom att immunsystemet, speciellt T-celler, angriper kroppens egen vävnad.[7] Vad som i sin tur orsakar detta är inte känt, men man vet att både vissa gener och miljöfaktorer kan öka risken för att få MS.[5] Även epigenetik har föreslagits som en del i patogenesen då den överbryggar sambandet mellan miljö och gener.[8] En annan teori förknippar risk för utveckling av MS med förekomsten av Epstein-Barr-virus, som förekommer hos mer än 90 % av hela världens befolkning.[9][10]

Symptom

Sjukdomsförlopp vid olika typer av obehandlad MS

I det tidiga förloppet av multipel skleros fortskrider sjukdomen ofta i skov, det vill säga sjukdomsutbrott följda av en period helt eller delvis utan symptom.[3] De symptomfria perioderna kan vara i veckor till månader och ibland flera år.[1][2] Senare i förloppet präglas den ofta av långsam försämring utan symtomfria perioder; sjukdomen kallas då sekundärt progressiv.[1][3] MS kan ge symptom från hela hjärnan, synnerven och ryggmärgen; vanliga symptom är förlust av syn[11] och känselbortfall, balanssvårigheter, pareser (svaghet), urinträngningar och onormal trötthet.[2][3] Symptomen beror på var i nervsystemet som den aktuella MS-lesionen sitter.[3]

Det finns även en primärt progressiv form av MS, som inte uppträder i skov initialt. Det rör sig då istället om en gradvis försämring under flera års tid.[12] Ungefär 10–15 procent av alla nya MS-fall är primärt progressiva, medan 85 procent förlöper i skov.[1][3] Skovvist förlöpande MS går oftast över i sekundärt progressiv MS; av de skovvisa fallen övergår 50 procent till sekundärt progressiv MS inom 10 år, 80 procent inom 20 år, och 90 procent inom 25 år.[1][3]

Diagnos

Diagnosen MS ställs oftast av en specialist på nervsjukdomar, en neurolog. Diagnosen baseras på patientens beskrivning av sina symtom och det läkaren finner i sin undersökning av patienten. Undersökning med magnetkamera kan påvisa förändringar i hjärnan eller ryggmärgen som är typiska för MS. Den kan också bidra till att utesluta andra sjukdomar i nervsystemet och ge information av betydelse för prognosen. Vid MS finns områden med skleros i hjärnan och ryggmärgen som är typiska för sjukdomen. Sklerosen vid MS kallas plack.[13]

En lumbalpunktion kan visa tecken på inflammation i nervsystemet. Grunden i diagnostiken är att genom patientens beskrivning och den kliniska undersökningen påvisa att två skov som drabbat skilda delar av nervsystemet förelegat vid två olika tidpunkter. Under vissa förhållanden kan diagnosen ställas redan vid ett första skov, förutsatt att man genom MR-undersökning kan påvisa att sjukdomen har spridning i både tid och rum. Vid primärt progressiv MS, som kännetecknas av en gradvis sjukdomsutveckling utan distinkta skov, är lumbalpunktionen av särskild betydelse för att utesluta andra tänkbara orsaker till sjukdomen[14].

Behandling

Det finns idag ingen botande behandling mot multipel skleros, men behandlingsmöjligheterna för att fördröja sjukdomsutvecklingen har ökat i snabb takt på senare år. Sjukdomen kan påverkas av bromsmediciner med dämpande inverkan på immunsystemet. Bromsmedicinerna minskar antalet skov och skovens längd vid skovvis förlöpande MS.

Det finns interferoner/glatirameracetat (ges i sprutor) och medicin i tablettform samt intravenös behandling med bromsmedicin en gång per månad (natalizumab) eller som två kurer med ett års mellanrum (alemtuzumab). I Sverige behandlas även många MS-patienter med rituximab som ges intravenöst var 6 till 12 månad.[15][16]

I gränslandet mellan vedertagen och experimentell behandling vid aggressiv MS finns även stamcellstransplantation som ett alternativ.[17][18][19].

Behandlingsmålet vid skovvis MS att patienten skall vara skovfri.

Höga doser av kortison kan förkorta MS-skov. Eftersom det finns risk för biverkningar av behandlingen och MS-skov som regel är självläkande, brukar man begränsa behandling med kortison i höga doser till MS-skov som leder till påtagligt handikapp. Därtill finns det olika möjligheter att lindra symtom vid MS, till exempel smärtor och svår trötthet.

Även om sjukdomen är kronisk och allvarlig, är prognosen i regel bättre än vad många förväntar sig. Efter 15 års sjukdom har 30 % av patienterna i stort sett normal arbetsförmåga och 40 % har normal eller nästan normal gångförmåga.

Cannabinoider har i små kliniska studier och försök på möss visat sig ge lindring av de spasmer och skälvningar som sjukdomen ofta ger upphov till.[20] I januari 2012 godkände Svenska läkemedelsverket Sativex som innehåller cannabinoiderna THC och CBD.[21]

Källor

  1. ^ [a b c d e f g h i j k l m] Faguy, Kathryn (2016-05). ”Multiple Sclerosis: An Update”. Radiologic Technology 87 (5): sid. 529–550. ISSN 1943-5657. PMID 27146176. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27146176. Läst 15 september 2019. 
  2. ^ [a b c d e f g h i] Bruce A. C. Cree; Stephen L. Hauser (mars 2019) [2018]. ”Chapter 436: Multiple Sclerosis”. i J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, Joseph Loscalzo (på engelska). Harrison's Principles of Internal Medicine (20). McGraw-Hill Education. ISBN 9781259644030. OCLC 1029074059. https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2129&sectionid=192533073. Läst 15 september 2019 
  3. ^ [a b c d e f g] Markowitz, Clyde E. (2013-11). ”Multiple sclerosis update”. The American Journal of Managed Care 19 (16 Suppl): sid. s294–300. ISSN 1936-2692. PMID 24494618. https://www.ajmc.com/journals/supplement/2013/ace014_nov13_ms-ce/ace014_nov13_ms-ce_markowitz. Läst 15 september 2019. 
  4. ^ Ahlgren C, Odén A, Lycke J (2014). ”High Nationwide Incidence of Multiple Sclerosis in Sweden”. PLoS ONE 9 (9). doi:10.1371/journal.pone.0108599. ISSN 1932-6203. Arkiverad från originalet den 6 mars 2016. https://web.archive.org/web/20160306043829/http://www.neuroreg.se/Content/Files/High%20Nationwide%20Incidence%20of%20Multiple%20Sclerosis%20in%20Sweden.pdf. Läst 12 januari 2015. 
  5. ^ [a b c d] Baecher-Allan, Clare; Kaskow, Belinda J.; Weiner, Howard L. (21 februari 2018). ”Multiple Sclerosis: Mechanisms and Immunotherapy”. Neuron 97 (4): sid. 742–768. doi:10.1016/j.neuron.2018.01.021. ISSN 1097-4199. PMID 29470968. https://www.cell.com/neuron/fulltext/S0896-6273(18)30046-1. Läst 15 september 2019. 
  6. ^ Lucchinetti C1, Brück W, Parisi J, Scheithauer B, Rodriguez M, Lassmann H. (2000). ”Heterogeneity of multiple sclerosis lesions: implications for the pathogenesis of demyelination.”. Ann Neurol 47 (6): sid. 707-17. 
  7. ^ Weiner H L (2004). ”Multiple sclerosis is an inflammatory T-cell-mediated autoimmune disease.”. Arch Neurol 61 (10): sid. 1613-5. 
  8. ^ Küçükali, Cem İsmail; Kürtüncü, Murat; Çoban, Arzu; Çebi, Merve; Tüzün, Erdem. ”Epigenetics of multiple sclerosis: an updated review”. Neuromolecular Medicine 17 (2): sid. 83–96. doi:10.1007/s12017-014-8298-6. ISSN 1559-1174. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24652042. Läst 6 april 2017. 
  9. ^ Soldan, Samantha S.; Lieberman, Paul M. (2023-01). ”Epstein–Barr virus and multiple sclerosis” (på engelska). Nature Reviews Microbiology 21 (1): sid. 51–64. doi:10.1038/s41579-022-00770-5. ISSN 1740-1526. PMID 35931816. PMC: PMC9362539. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9362539/. Läst 23 februari 2023. 
  10. ^ ”Multiple sclerosis has a common viral culprit, opening doors to new approaches” (på amerikansk engelska). Science News. 11 augusti 2022. https://www.sciencenews.org/article/multiple-sclerosis-epstein-barr-virus-vaccines-treatments. Läst 14 augusti 2022. 
  11. ^ Petzold, Axel; Fraser, Clare L.; Abegg, Mathias (2022). ”Diagnosis and classification of optic neuritis” (på engelska). The Lancet Neurology 21 (12). doi:10.1016/S1474-4422(22)00200-9. PMID 36179757. https://discovery.ucl.ac.uk/id/eprint/10156457/. 
  12. ^ Fagius, Jan; Nyholm, Dag (2013). Neurologi (5). Liber. ISBN 9789147107902 
  13. ^ http://emedicine.medscape.com/article/342254-overview
  14. ^ Svenningsson, Anders. ”Svenska MS-sällskapet: diagnostik”. Arkiverad från originalet den 22 oktober 2015. https://web.archive.org/web/20151022233437/http://www.mssallskapet.se/Metodboken_files/Diagnostik%20av%20Multipel%20Skleros.pdf. Läst 13 januari 2015. 
  15. ^ Hel, Ingrid; er. ”Studie ger stöd för Mabthera vid ms”. https://www.lakemedelsvarlden.se/studie-ger-stod-for-mabthera-vid-ms/. Läst 27 mars 2019. 
  16. ^ ”Effektivt att börja med rituximab vid ms”. Dagens Medicin. https://www.dagensmedicin.se/artiklar/2018/01/08/effektivt-att-borja-med-rituximab-vid-ms/. Läst 27 mars 2019. 
  17. ^ ”stamcellstransplantation”. Karolinska universitetssjukhuset. Arkiverad från originalet den 13 april 2014. https://web.archive.org/web/20140413155624/http://www.karolinska.se/OM/press-nyheter/nyhetslista/Stamcellstransplantationer-okar-vid-MS/. 
  18. ^ ”Fler MS-patienter blir hjälpta av stamcellsbehandling”. Akademiska sjukhuset. Arkiverad från originalet den 15 april 2014. https://web.archive.org/web/20140415074352/http://www.akademiska.se/sv/Pressrum/Nyheter/Fler-MS-patienter-blir-hjalpta-av-stamcellsbehandling/. Läst 14 april 2014. 
  19. ^ Nash R A et al (2014). ”High-Dose Immunosuppressive Therapy and Autologous Hematopoietic Cell Transplantation for Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis (HALT-MS) A 3-Year Interim Report”. JAMA Neurol. (Published online December 29). doi:10.1001/jamaneurol.2014.3780. 
  20. ^ Baker et al. (2000). ”Cannabinoids control spasticity and tremor in a multiple sclerosis model”. Nature 404 (6773): sid. 84–87. doi:10.1038/35003583. 
  21. ^ Läkemedelsverket godkänner Sativex...,.

Externa länkar

Media som används på denna webbplats

Ms progression types sv.svg
Sjukdomsförlopp för olika typer av Multipel Skleros (MS)
MS Demyelinisation CD68 10xv2.jpg
Författare/Upphovsman: Marvin 101, Licens: CC BY-SA 3.0
Photomicrograph of a demyelinating MS-Lesion. Immunohistochemical staining for CD68 highlights numerous macrophages (brown) . Original Magnification 10x