IgA-nefrit

IgA-nefrit
Immunoglobulin A
Klassifikation och externa resurser
ICD-10N02.8
ICD-9583.9
OMIM161950
DiseasesDB1353
Medlineplus000466
eMedicinemed/886 
MeSHsvensk engelsk

IgA-nefrit är en typ av inflammation i njurarna, så kallad glomerulonefrit. Globalt sett är IgA-nefrit den vanligaste glomerulonefriten [1] och 20–40 % av de drabbade utvecklar terminal njursvikt inom 10-20 år från diagnostillfället [2][3][4]. Den globala incidensen är 2,5/100 000/år hos vuxna [5]. Debutsymtomen kan variera, men inte sällan förekommer mikroskopisk eller makroskopisk hematuri i samband med infektion i luftvägar eller mag-tarmkanalen [6]. Hypertoni förekommer hos 30 procent och albuminuri hos 46 procent av individerna i tidigt skede av IgA-nefrit [7] . Patogenesen tros, med nuvarande kunskap, bero på en flerstegsprocess "multi-hit-process"[8]. Individer med IgA-nefrit bildar felaktiga antikroppar av IgA-typ, så kallad galaktosfattigt IgA1. Produktion av galaktosfattigt IgA1 sker i B-lymfocyter, som sitter i anslutning till mukosan i tarmen eller tonsiller [9][10]. Galaktosfattigt IgA1 binder samman med autoantikroppar och bildar så kallade immunkomplex, vilka ansamlas i njurarnas glomeruli där de bidrar till inflammation och fibros.[8]

Diagnosen kan endast bekräftas med njurbiopsi.

Dagens behandling syftar framför allt till att minska proteinuri. Tarpeyo (Budesonid) är godkänt i USA för behandling av vuxna patienter med IgA-nefrit och risk för snabb sjukdomsprogress.[11]

Referenser

  1. ^ Wyatt, Robert J.; Julian, Bruce A. (2013-06-20). ”IgA Nephropathy”. New England Journal of Medicine 368 (25): sid. 2402–2414. doi:10.1056/nejmra1206793. ISSN 0028-4793. http://dx.doi.org/10.1056/nejmra1206793. Läst 18 augusti 2022. 
  2. ^ Manno, Carlo; Strippoli, Giovanni F.M.; D’Altri, Christian; Torres, Diletta; Rossini, Michele; Schena, Francesco P. (2007-06). ”A Novel Simpler Histological Classification for Renal Survival in IgA Nephropathy: A Retrospective Study”. American Journal of Kidney Diseases 49 (6): sid. 763–775. doi:10.1053/j.ajkd.2007.03.013. ISSN 0272-6386. http://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2007.03.013. Läst 18 augusti 2022. 
  3. ^ Berthoux, François C.; Mohey, Hesham; Afiani, Aïda (2008-01). ”Natural History of Primary IgA Nephropathy”. Seminars in Nephrology 28 (1): sid. 4–9. doi:10.1016/j.semnephrol.2007.10.001. ISSN 0270-9295. http://dx.doi.org/10.1016/j.semnephrol.2007.10.001. Läst 18 augusti 2022. 
  4. ^ Moriyama, Takahito; Tanaka, Kayu; Iwasaki, Chihiro; Oshima, Yasuko; Ochi, Ayami; Kataoka, Hiroshi (2014-03-21). ”Prognosis in IgA Nephropathy: 30-Year Analysis of 1,012 Patients at a Single Center in Japan”. PLoS ONE 9 (3): sid. e91756. doi:10.1371/journal.pone.0091756. ISSN 1932-6203. http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0091756. Läst 18 augusti 2022. 
  5. ^ McGrogan, A.; Franssen, C. F. M.; de Vries, C. S. (2010-11-10). ”The incidence of primary glomerulonephritis worldwide: a systematic review of the literature”. Nephrology Dialysis Transplantation 26 (2): sid. 414–430. doi:10.1093/ndt/gfq665. ISSN 0931-0509. http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfq665. Läst 18 augusti 2022. 
  6. ^ Appel, G.B.; Waldman, M. (2006-06). ”The IgA nephropathy treatment dilemma”. Kidney International 69 (11): sid. 1939–1944. doi:10.1038/sj.ki.5000434. ISSN 0085-2538. http://dx.doi.org/10.1038/sj.ki.5000434. Läst 18 augusti 2022. 
  7. ^ Edstrom Halling, S.; Soderberg, M. P.; Berg, U. B. (2011-07-12). ”Predictors of outcome in paediatric IgA nephropathy with regard to clinical and histopathological variables (Oxford classification)”. Nephrology Dialysis Transplantation 27 (2): sid. 715–722. doi:10.1093/ndt/gfr339. ISSN 0931-0509. http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfr339. Läst 18 augusti 2022. 
  8. ^ [a b] Magistroni, Riccardo; D’Agati, Vivette D.; Appel, Gerald B.; Kiryluk, Krzysztof (2015-11). ”New developments in the genetics, pathogenesis, and therapy of IgA nephropathy”. Kidney International 88 (5): sid. 974–989. doi:10.1038/ki.2015.252. ISSN 0085-2538. http://dx.doi.org/10.1038/ki.2015.252. Läst 18 augusti 2022. 
  9. ^ Smith, Alice C.; Molyneux, Karen; Feehally, John; Barratt, Jonathan (2006-11-08). ”O-Glycosylation of Serum IgA1 Antibodies against Mucosal and Systemic Antigens in IgA Nephropathy”. Journal of the American Society of Nephrology 17 (12): sid. 3520–3528. doi:10.1681/asn.2006060658. ISSN 1046-6673. http://dx.doi.org/10.1681/asn.2006060658. Läst 18 augusti 2022. 
  10. ^ Barratt, Jonathan; Rovin, Brad H.; Cattran, Daniel; Floege, Jürgen; Lafayette, Richard; Tesar, Vladimir (2020-10). ”Why Target the Gut to Treat IgA Nephropathy?”. Kidney International Reports 5 (10): sid. 1620–1624. doi:10.1016/j.ekir.2020.08.009. ISSN 2468-0249. http://dx.doi.org/10.1016/j.ekir.2020.08.009. Läst 18 augusti 2022. 
  11. ^ Research, Center for Drug Evaluation and (2021-12-17). ”FDA approves first drug to decrease urine protein in IgA nephropathy, a rare kidney disease” (på engelska). FDA. https://www.fda.gov/drugs/fda-approves-first-drug-decrease-urine-protein-iga-nephropathy-rare-kidney-disease. Läst 24 augusti 2023. 

Media som används på denna webbplats

Immunglobulin A as Dimer.png
Immunglobulin A as a Dimer