Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros
Latin: fibrosis pulmonum idiopathica
Klassifikation och externa resurser
ICD-10J84.1
ICD-9516.3
OMIM178500
DiseasesDB4815
Medlineplus000069
eMedicineradio/873 
MeSHsvensk engelsk

Idiopatisk lungfibros (IPF) karaktäriseras av progressiv fibros (ärrbildning) i lungorna, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden. Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet. Majoriteten av dem som insjuknar är i 40-70-årsåldern och incidensen ökar med åldern. Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor. Svensk Lungmedicinsk Förenings (SLMF) har publicerat ett uppdaterat vårdprogram 2019[1] , avsett för vårdpersonal. Man konstaterar såsom tidigare att den inflammatoriska komponenten vid sjukdomen inte är dominerande. Därför har den tidigare benämningen Idiopatisk fibrotiserande alveolit, som syftar på den inflammatoriska komponenten, nu ändrats till Idiopatisk lungfibros som även stämmer bättre överens med den internationella beteckningen Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Idiopatisk lungfibros är en allvarlig lungsjukdom och endast 20-25 procent av patienterna lever fem år efter diagnosen. Det saknas tillförlitliga data om sjukdomens prevalens i Sverige, men amerikanska studier beräknar en prevalens på 14-42 fall per 100 000 invånare. Det stora intervallet speglar en osäkerhet i diagnostiken som indikerar att mörkertalet är stort. En beräkning på det lägre intervallet visar att minst 1 500 personer i Sverige lider av IPF.

Symtom

Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet som beror beror på dels bristande förmåga till syrepassage och att lungvolymen minskat som resultat av progressiv ärromvandling av lungvävnaden. Två viktiga parametrar för att mäta detta är diffusionskapacitet (DLCO) och forcerad vitalkapacitet (FVC), som är den maximala mängd luft som patienten kan andas ut efter att ha tagit ett djupt andetag. Subklinisk reflux anses inte längre behandlingskrävande.[1] IPF patienter löper ökad risk att insjukna i lungcancer och vaskulära sjukdomar såsom pulmonell hypertension. En blandbild av fibros och emfysem förekommer hos vissa patienter.[2]

Behandling i Sverige

Svensk Lungmedicinsk Förening (SLMF) presenterade ett nytt vårdprogram 2019, som uppdaterade rekommendationerna kring diagnostisering och behandling utifrån uppdaterade forskningsresultat och internationella riktlinjer.[1] Hos symptomatiska patient med diagnostiserad idiopatisk lungfibros och FVC >50 procent bör farmakologisk behandling övervägas. I dessa fall rekommenderas nintedanib eller pirfenidon som båda bromsar förlust av FVC.[3][4][5][6][7][8][9][10][11]

Nintedanib och pirfenidon är de aktiva substanserna i Ofev respektive Esbriet och båda har fått rekommendation i internationella guidelines från 2015.[3] Dessa läkemedel har godkänts för försäljning på den svenska marknaden och för behandling av IPF. De subventioneras av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) i Sverige.

Externa länkar

Referenser

  1. ^ [a b c] ”Idiopatisk Lungfibros Vårdprogram SLMF”. Arkiverad från originalet den 8 augusti 2022. https://web.archive.org/web/20220808020722/http://slmf.se/wp-content/uploads/2019/03/vp_ipf_19_web.pdf. Läst 3 oktober 2022. 
  2. ^ ””Vårdprogram för Idiopatisk lungfibros””. Arkiverad från originalet den 4 mars 2016. https://web.archive.org/web/20160304212628/http://slmf.se/sites/default/files/VPIL_2013_web_final.pdf. Läst 31 maj 2013. 
  3. ^ [a b] Raghu, Ganesh; Rochwerg, Bram; Zhang, Yuan. ”An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 192 (2): sid. e3-e19. doi:10.1164/rccm.201506-1063ST. ISSN 1073-449X. http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.201506-1063ST. Läst 3 november 2015. 
  4. ^ ”American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 165 (2): sid. 277-304. doi:10.1164/ajrccm.165.2.ats01. ISSN 1073-449X. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11790668. Läst 3 november 2015. 
  5. ^ Azuma, Arata; Nukiwa, Toshihiro; Tsuboi, Eiyasu. ”Double-blind, Placebo-controlled Trial of Pirfenidone in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 171 (9): sid. 1040-1047. doi:10.1164/rccm.200404-571OC. ISSN 1073-449X. http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.200404-571OC. Läst 3 november 2015. 
  6. ^ ”Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, Ogura T, Azuma A, Suga M, Taguchi Y, Takahashi H, Nakata K, Sato A, Takeuchi M, Raghu G, Kudoh S, Nukiwa T; Pirfenidone Clinical Study Group in Japan. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2010 Apr;35(4):821-9. Epub 2009 Dec 8.”
  7. ^ Noble, Paul W; Albera, Carlo; Bradford, Williamson Z. ”Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials”. The Lancet 377 (9779): sid. 1760-1769. doi:10.1016/S0140-6736(11)60405-4. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0140673611604054. Läst 3 november 2015. 
  8. ^ Spagnolo, Paolo; Del Giovane, Cinzia; Luppi, Fabrizio. ”Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis”. The Cochrane Database of Systematic Reviews (9): sid. CD003134. doi:10.1002/14651858.CD003134.pub2. ISSN 1469-493X. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20824834. Läst 3 november 2015. 
  9. ^ Iwasawa, Tae; Ogura, Takashi; Sakai, Fumikazu. ”CT analysis of the effect of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis”. European Journal of Radiology 83 (1): sid. 32-38. doi:10.1016/j.ejrad.2012.02.014. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0720048X12001064. Läst 3 november 2015. 
  10. ^ Richeldi, Luca; du Bois, Roland M.; Raghu, Ganesh. ”Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. New England Journal of Medicine 370 (22): sid. 2071-2082. doi:10.1056/NEJMoa1402584. ISSN 0028-4793. http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402584. Läst 3 november 2015. 
  11. ^ ”Lungfibros (idiopatisk)”. www.internetmedicin.se. http://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=830. Läst 3 november 2015. 

Media som används på denna webbplats

Ipf NIH.jpg
Figure A shows the location of the lungs and airways in the body. The inset image shows a detailed view of the lung’s airways and air sacs in cross-section. Figure B shows idiopathic pulmonary fibrosis (scarring) in the lungs. The inset image shows a detailed view of the fibrosis and how it damages the airways and air sacs.