Hyperinsulinism

Hyperinsulinism
Latin: hyperinsulinismus
Endogent insulin. I kroppen arrangerar sig insulinmolekylerna i grupper om sex, med en zinkatom i mitten.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10	E15, E16.1
ICD-9	251.1
DiseasesDB	20590
eMedicine	ped/1075
MeSH	svensk engelsk

Hyperinsulinism är ett tillstånd där koncentrationen av insulin i blodet är förhöjd över det normala referensvärdet. Hyperinsulinism kan vara förknippat med flera typer av medicinska problem och sjukdomar, samt ha organiska eller icke-organiska orsaker.

Normal utsöndring av insulin och blodnivå är nära förbundet med glukos-nivån i blodet, så att en given nivå av insulin kan vara normal för en nivå av glukos i blodet men hög eller låg för en annan nivå. Hyperinsulisnism hänger därför som regel samman med hypoglykemi.

Hyperinsulinism kan uppkomma som en ärftlig hyperaktiv bukspottkörtel och hänga samman med hyperammonemi. Det finns forskning som tyder på att den ärftliga formen beror på glutamataktiviteten. När hyperinsulinismen är ärftlig, uppkommer den som regel vid födseln. Hos nyfödda kan tillståndet yttra sig som lokala adenom (godartade tumörer) i bukspottkörteln (öcellsadenom), ett tillstånd som också kan uppkomma senare i livet (insulinom). Om tillståndet beror på adenom behandlas hyperinsulinismen kirurgiskt, men inte alltid med lyckade resultat.

Barn med hyperinsulinism kan utveckla psykisk utvecklingsstörning. Acanthosis nigricans kan vara ett tecken på tillståndet.

• MeSH
• CHARLES A. STANLEY et al, HYPERINSULINISM AND HYPERAMMONEMIA IN INFANTS WITH REGULATORY MUTATIONS OF THE GLUTAMATE DEHYDROGENASE GENE, N Engl J Med 1998;338:1352-7
• Pascale de Lonlay-Debeney et al, Clinical Features of 52 Neonates with Hyperinsulinism, N Engl J Med 1999; 340:1169-1175
• Per Hellman et al, Therapeutic experience of 65 cases with organic hyperinsulinism, Langenbeck's Archives of Surgery Volume 385, Number 5, 329-336
• D. B. GRANT et al, Long-term treatment with diazoxide in childhood hyperinsulinism, Acta Endocrinol December 1, 1986 113 S340-S345