Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom
Latin: morbus hodgkin
Mikrograf som visar en typisk Reed–Sternberg cell.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10C81
ICD-9201
ICD-O9650/3-9667/3
DiseasesDB5973
Medlineplus000580
eMedicinemed/1022 
MeSHsvensk engelsk
Personligt utformad kroppsmask för att stabilisera en patient med stadium II A som skall genomgå strålbehandling. De svarta strecken på masken är till för att patienten skall ligga på exakt samma plats,utifrån de gröna lasrarna, varje behandlingstillfälle så att alla tumörer träffas likadant var gång.

Hodgkins lymfom (HL), även kallad Hodgkins sjukdom, är cancer i lymfsystemet. Denna typ av lymfom beskrevs först av Thomas Hodgkin 1832.[1] Ett äldre samlingsnamn för andra typer av lymfom är non-Hodgkins lymfom.

Det finns olika subgrupper av Hodgkins lymfom beroende på olika karakteristika baserade på morfologi och immunhistokemi. Indelningen är klassiskt Hodgkins lymfom och nodulärt lymfocyt predominant Hodgkins lymfom.[2] Klassiskt Hodgkins lymfom delas i sin tur in i nodulär skleros, blandad celltyp, lymfocytrik celltyp och lymfocytfattig celltyp. [3]

Epidemiologi

Hodgkins lymfom på vänster sida av halsen.

Hodgkins lymfom drabbar knappt 200 personer/år i Sverige.[4] Av de som drabbas av lymfom diagnosticeras 10% med Hodgkins lymfom och 90% med Non-Hodgkins lymfom.  Bland ungdomar mellan 15 och 19 år är dock HL den vanligast förekommande formen och utgör ca 66% av alla lymfom.[2]

Till skillnad från andra lymfom som ökar med åldern har Hodgkins lymfom en bimodal incidenskurva (incidenskurva med två lägen). I detta fall innebär det att den är vanligast dels i åldern 15–35, dels över 50 års ålder. HL är något vanligare hos män.[5]

Orsaker

Orsakerna till lymfom är okända. Några riskfaktorer har visats vara försvagat immunförsvar, vissa virus och bakterier, reumatisk sjukdom samt viss ärftlighet.[6]

En annan riskfaktor är tidigare infektion med Epstein–Barr-virus och att man har andra familjemedlemmar som haft sjukdomen.[7]

Symptom

Svullna, men inte smärtsamma lymfkörtlar, speciellt på halsen, är det vanligaste tecknet på Hodgkins lymfom. Även andningsbesvär på grund av tumör mellan lungorna kan förekomma. En tredjedel av de drabbade kan känna av systemiska symtom som låg feber, nattliga svettningar, viktnedgång eller trötthet.[8]

Ett sällsynt men patognomont symtom för Hodgkins lymfom är smärta i en sjuk körtel efter intag av alkohol. [9]

Diagnos

Hodgkins lymfom måste skiljas från andra ofta relativt ofarliga svullnader av lymfkörtlar, såsom infektioner av olika slag. Definitiv diagnos görs genom biopsi av lymfkörtel. Sjukdomen kan delas in i undergrupper efter histologi. Cellhistologin i Hodgkins lymfom är inte lika viktig som i Non-Hodgkins lymfom. Behandling beror mer hur långt framskriden sjukdomen är, d.v.s vilket stadium sjukdomen har[10], än på celltypen. Sjukdomen karakteriseras av Reed-Sternberg-celler.

Behandling

Patienter med lågt stadium av sjukdomen behandlas med kemoterapi, även kallat cytostatika eller cellgift, följt av strålning (stadium I och IIA).

Avancerade stadier (III och IV) behandlas med än intensivare kemoterapi.[11]

Prognos

Prognosen är mycket god för patienter under 40 år; sammanlagt botas enligt svenska blodcancerförbundet över 88 procent av patienterna. Så kallade B-symtom (feber över 38°C, nattsvettningar, viktminskning) anses prognostiskt mer ogynnsamma.

5-årsöverlevnaden hos yngre personer med god prognos är över 95%. För patienter med sämre prognos och mer avancerade stadier är den 60–80 procent. Hos äldre personer är 5-årsöverlevnaden lägre och här saknas internationell konsensus kring optimal behandling.[12] [4]

Referenser

  1. ^ Hodgkin. On some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen. Med Chir Trans. 1832;17:68-114. doi: 10.1177/095952873201700106. PMID 20895597; PMC 2116706.
  2. ^ [a b] Shanbhag, Satish; Ambinder, Richard F. (2018-03). ”Hodgkin lymphoma: A review and update on recent progress: Current Progress in Hodgkin Lymphoma” (på engelska). CA: A Cancer Journal for Clinicians 68 (2): sid. 116–132. doi:10.3322/caac.21438. PMID 29194581. PMC: PMC5842098. http://doi.wiley.com/10.3322/caac.21438. Läst 6 oktober 2021. 
  3. ^ Connors, Joseph M.; Cozen, Wendy; Steidl, Christian; Carbone, Antonino; Hoppe, Richard T.; Flechtner, Hans-Henning (2020-12). ”Hodgkin lymphoma” (på engelska). Nature Reviews Disease Primers 6 (1): sid. 61. doi:10.1038/s41572-020-0189-6. ISSN 2056-676X. http://www.nature.com/articles/s41572-020-0189-6. Läst 6 oktober 2021. 
  4. ^ [a b] ”NORDCAN”. www-dep.iarc.fr. https://www-dep.iarc.fr/nordcan/sw/frame.asp. Läst 6 oktober 2021. 
  5. ^ Jaffe, Elaine S. (2009-01-01). ”The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research”. Hematology 2009 (1): sid. 523–531. doi:10.1182/asheducation-2009.1.523. ISSN 1520-4391. http://dx.doi.org/10.1182/asheducation-2009.1.523. Läst 6 oktober 2021. 
  6. ^ ”Lymfom”. Bladcancerförbundet. Arkiverad från originalet den 3 januari 2020. https://web.archive.org/web/20200103142119/https://www.blodcancerforbundet.se/lymfom. Läst 3 januari 2020. 
  7. ^ ”Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version” (på engelska). National Cancer Institute. 2 augusti 2019. https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq. Läst 18 oktober 2019. 
  8. ^ Townsend, William; Linch, David (2012-09). ”Hodgkin's lymphoma in adults”. The Lancet 380 (9844): sid. 836–847. doi:10.1016/s0140-6736(12)60035-x. ISSN 0140-6736. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(12)60035-X. Läst 6 oktober 2021. 
  9. ^ ”Nationellt vårdprogram för Hodgkins lymfom 2022”. Cancercentrum. 8 februari 2022. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/globalassets/cancerdiagnoser/blod-lymfom-myelom/lymfom/vardprogram/nationellt-vardprogram-hodgkins-lymfom.pdf. Läst 3 oktober 2022. 
  10. ^ ”Nationellt vårdprogram Hodgkins lymfom - Stadieindelning och prognosfaktorer”. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/diagnoser/hodgkins-lymfom/vardprogram/stadieindelning-och-prognosfaktorer/. Läst 6 oktober 2021. 
  11. ^ ”Nationellt vårdprogram Hodgkins lymfom”. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/diagnoser/hodgkins-lymfom/vardprogram/. Läst 6 oktober 2021. 
  12. ^ Björkholm M, Weibull CE, Eloranta S, Smedby KE, Glimelius I, Dickman PW. Greater attention should be paid to developing therapies for elderly patients with Hodgkin lymphoma-A population-based study from Sweden. Eur J Haematol. 2018 Jul;101(1):106-114. doi: 10.1111/ejh.13090. Epub 2018 May 23. PMID 29727497.

Externa länkar

Media som används på denna webbplats

Radio theraphy mask 3.jpg
Författare/Upphovsman: Adville, Licens: CC BY-SA 4.0
Kroppsmask formad efter patientens kropp för att stabilisera den i exakt position vid strålbehandling.
Hodgkin's Disease (Essentials of Medicine).jpg
Photograph from a 1938 medical textbook labeled "Hodgkin's Disease".
Reed-Sternberg lymphocyte nci-vol-7172-300.jpg
Reed-Sternberg cell; photograph shows normal lymphocytes compared with a Reed-Sternberg cell, which are large, abnormal lymphocytes that may contain more than one nucleus. These cells are found in Hodgkin lymphoma.