Amyloidos

Amyloidos
latin: amyloidos
Mikrograf som visar en amyloidos deposition (det röda fluffiga materialet) i ett hjärta (vid familjär amyloidos med polyneuropati)
Klassifikation och externa resurser
ICD-10E85
ICD-9277.3
DiseasesDB633
eMedicinemed/3377  med/3888
MeSHsvensk engelsk

Amyloidos är en grupp av sjukdomar där olösliga proteinkomplex, amyloid, upplagras i vävnaderna.[1] De olösliga proteinkomplexen klumpar ihop sig och ser i mikroskop ut på ett speciellt sätt. Namnet amyloid kommer från amylum, det latinska namnet för stärkelse, eftersom man ursprungligen trodde att de upplagrade ämnena utgjordes av kolhydrater.

Ihopklumpning av amyloid kan ske i många olika organ och vävnader. Biopsier görs vid misstänkt amyloidos.

Vanliga amyloidoser

Följande amyloidoser är vanligen förekommande.[2] Namngivningen hör ihop med amyloidernas namn, som i sin tur skapas av namnet på det protein som ingår i dem.

  • AL-amyloidos (A = amyloid, L = immunoglobulin light chain), kallades tidigare primär amyloidos eller myelomassocierad amyloidos.
  • AA-amyloidos (efter protein AA, som är ett N-terminalt proteolytiskt fragment av apolipoproteinet serum AA, SAA), kallades förr sekundär systemisk amyloidos. Denna form uppträder som en följd av en kronisk inflammatorisk sjukdom, framför allt reumatoid artrit, men ibland även vid Morbus Bechterew, psoriasisartrit eller Crohns sjukdom.
  • Transtyretinderiverad amyloidos (efter plasmaproteinet transtyretin, TTR, tidigare kallat prealbumin), som finns dels i familjär form, dels som icke-ärftlig senil systemamyloidos.
    • Familjär amyloidotisk polyneuropati (FAP) är en form av TTR-amyloidos, som hör ihop med en punktmutation i TTR-genen. Denna form är vanlig i Sverige och kallas även Skelleftesjukan.
  • Andra familjära amyloidosformer innefattar bland annat sådana som hör ihop med mutation i genen för gelsolin, vilket förekommer dels i finsk systemisk amyloidos med bl.a. facial polyneuropati (Meretoja), och dels på andra håll i världen.
  • Beta-2-mikroglobulinamylos (Beta-2-mikroglobulin är den korta kedjan i MHC klass I), som nästan enbart drabbar patienter som behandlas med kronisk hemodialys.

Alzheimers sjukdom är också ett slags amyloidos, eftersom amyloid förekommer i samband med den.

Primär amyloidos upptäcks ofta i njuren vid nefrotiskt syndrom.

Källor

  1. ^ Familjär amyloidos med polyneuropati Arkiverad 19 augusti 2010 hämtat från the Wayback Machine., Socialstyrelsen, läst 2012-12-27
  2. ^ Systemiska amyloidoser – ny behandling gör tidig och exakt diagnos allt viktigare Arkiverad 3 juni 2018 hämtat från the Wayback Machine., Läkartidningen 2007-05-09

Se även

Media som används på denna webbplats

Cardiac amyloidosis high mag.jpg
Författare/Upphovsman: Nephron, Licens: CC BY-SA 3.0
High magnification micrograph of senile cardiac amyloidosis. Congo red stain. Autopsy specimen.

The micrograph shows amyloid (extracellular washed-out red material) and abundant lipofuscin (yellow granular material).

  • Intermed. mag. (H&E).
    Intermed. mag. (H&E).
  • High mag. (H&E).
    High mag. (H&E).
  • Very high mag. (H&E).
    Very high mag. (H&E).
  • Very high mag. (Movat's stain).
    Very high mag. (Movat's stain).
  • High mag. (congo red).
    High mag. (congo red).
  • Very high mag. (congo red).
    Very high mag. (congo red).